EMANGIOMI
L’approccio
terapeutico agli emangiomi è fortemente condizionato dalla loro
storia naturale, che è generalmente caratterizzata da una tendenza
all’involuzione spontanea.
Nella maggioranza dei casi è consigliabile l’astensione
da qualsiasi trattamento e il monitoraggio della lesione mediante controlli
clinico-strumentali periodici. Durante la fase involutiva, che può
avere una durata anche molto lunga, non va sottovalutata la necessità
di assicurare un adeguato supporto psicologico al bambino e ai suoi
familiari per le possibili reazioni negative a tali patologie.
Un atteggiamento interventistico è raccomandabile solo negli
emangiomi gravati da una prognosi sfavorevole in rapporto alla sede
anatomica, alle dimensioni, alla rapidità di accrescimento o
alla comparsa di gravi complicazioni locali o sistemiche.
Il presidio terapeutico più semplice è costituito dall’elastocompressione
che può essere praticata per contenere l’espansione della
massa durante la fase proliferativa nei casi in cui la sede anatomica
la renda agevole: l’indicazione principale si riscontra nelle
localizzazioni agli arti.
La cortisonoterapia è indicata quale terapia di prima scelta
negli emangiomi a rapido accrescimento, negli emangiomi con gravi complicazioni
locali (emorragie, ulcerazioni, infezioni), negli emangiomi cranio-facciali
con compromissione di funzioni vitali o sensoriali, negli emangiomi
cutaneo-laringei e nelle emangiomatosi disseminate con interessamento
viscerale.
La terapia cortisonica viene effettuata durante la fase proliferativa
per via sistemica ricorrendo preferenzialmente a cicli di 20-30 giorni
di prednisone o prednisolone somministrato per via orale alla dose di
2-4 mg/Kg/die, con intervalli liberi di 30-40 giorni. Generalmente i
cortisonici producono una risposta immediata, con notevole involuzione
dell'emangioma entro pochi giorni in circa un terzo dei neonati.
In casi selezionati si possono eseguire iniezioni intralesionali di
triamcinolone acetonide alla dose di 3-5 mg/Kg per seduta, tuttavia
tale trattamento è consigliabile solo in forme localizzate per
non incorrere nel rischio di necrosi cutanee ed è assolutamente
controindicato nelle localizzazioni periorbitarie.
L’impiego dell’interferone trova indicazione in forme con
prognosi sfavorevole che non rispondono alla terapia cortisonica, come
spesso avviene nell’emangiomatosi neonatale disseminata e negli
emangiomi cutaneo-laringei: si somministra in questi casi l’interferon
alfa-2 per via sottocutanea alla dose di 3.000.000 U/mq superficie corporea/die.
La risposta al trattamento è variabile e si manifesta dopo un
periodo di latenza dell'ordine di settimane o mesi. La terapia con interferon
va riservata a casi di particolare gravità in quanto sono frequenti
gli effetti mielotossici e neurotossici con un'incidenza di paraparesi
spastica intorno al 20% dei pazienti.
La laserterapia può essere impiegata come terapia di sostegno
per accelerare la regressione di emangiomi di notevoli dimensioni ad
estensione superficiale, per eliminare teleangectasie residue post-involutive,
ma soprattutto per favorire la guarigione di emangiomi ulcerati, utilizzando
elettivamente il laser dye-pulsato. Altri tipi di laser, come quello
ad argon, sono stati utilizzati con minore efficacia e maggiore incidenza
di necrosi cutanee e cicatrici distrofiche.
La chirurgia non è raccomandabile nella fase proliferativa, in
quanto le recidive sono molto frequenti. La terapia chirurgica riveste
un ruolo fondamentale soprattutto al termine della fase involutiva,
per il trattamento delle sequele estetiche mediante l’asportazione
dei residui fibro-adiposi dell’emangioma. Nelle forme più
estese si rendono necessari interventi plastici ricostruttivi, eventualmente
con l’ausilio di espansori cutanei. Il ricorso alla chirurgia
durante la fase proliferativa può essere ragionevole solo per
emangiomi peduncolati di piccole dimensioni, emangiomi a rischio per
cicatrici distrofiche o emangiomi a prognosi sfavorevole che non rispondono
alla terapia medica.
La tracheostomia si rende spesso necessaria nella gestione degli emangiomi
laringei per il mantenimento della pervietà delle vie aeree in
attesa della risposta alla terapia cortisonica.
L’embolizzazione mediante cateterismo arterioso superselettivo
può essere considerata come extrema ratio nelle emangiomatosi
viscerali a rapida evoluzione.
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MALFORMAZIONI VENOSE
Obiettivi
del trattamento delle malformazioni venose (MV) sono la regressione
parziale o completa della malformazione, il miglioramento o la risoluzione
dei sintomi e la riabilitazione funzionale.
Il trattamento è subordinato in maniera imprescindibile a una
corretta valutazione diagnostica pre-operatoria: la strategia terapeutica
dev’essere decisa nel singolo paziente sulla base dei reperti
clinico-strumentali con particolare riferimento alla sede anatomica,
alla morfologia, all’estensione e ai caratteri emodinamici della
malformazione.
I trattamenti comunemente eseguiti nelle malformazioni venose possono
essere schematicamente suddivisi in due gruppi principali: procedure
chirurgiche e procedure endovascolari.
Le PROCEDURE CHIRURGICHE rivestono un ruolo fondamentale nella strategia
di trattamento delle malformazioni venose.
L’ asportazione chirurgica è utile soprattutto nelle MV
sottocutanee circoscritte mentre è tecnicamente difficile nelle
MV intramuscolari o intraarticolari, soprattutto se di notevoli dimensioni.
La radicalità dell’intervento è spesso inficiata
dall’estesa infiltrazione dei tessuti molli circostanti e dall’assenza
di un distinto piano di clivaggio. Per tale ragione si osserva un alto
tasso di recidive a distanza e complicanze emorragiche.
L’exeresi chirurgica è anche indicata nei casi di persistenza
di vene embrionarie come la vena marginale. Tale intervento richiede
un accurato mappaggio pre-operatorio della vena embrionaria e viene
eseguito con criteri di ridotta invasività, ricorrendo a micro-incisioni
cutanee multiple lungo il decorso del tronco venoso e ad appositi mini-stripper.
In tal modo si ottengono risultati estetici eccellenti.
Nelle forme con incontinenza valvolare congenita secondaria a displasia
delle cuspidi valvolari è possibile effettuare una valvuloplastica.
Tale intervento viene generalmente eseguito sulla vena femorale comune
mediante una piccola incisione cutanea all’inguine e consiste
nell’applicazione intorno alla valvola displasica di una fettuccia
di materiale protesico (dacron o PTFE) al fine di ripristinare la continenza
valvolare mediante l’accostamento delle cuspidi.
Nelle forme con ipoplasia del circolo venoso profondo può essere
utile in intervento di decompressione chirurgica nei casi in cui gli
esami strumentali dimostrano la presenza di bande fibro-muscolari anomale
con effetto compressivo sull’asse venoso, come spesso si osserva
nel cavo popliteo.
Le PROCEDURE ENDOVASCOLARI si sono affermate in epoca più recente
per la bassa invasività e gli ottimi risultati morfologici e
funzionali, proponendosi come valida alternativa o utile complemento
della chirurgia soprattutto nelle MV a localizzazione profonda sia in
sede cranio-facciale che periferica.
La scleroterapia (o scleroembolizzazione) consiste nell’iniezione
percutanea all’interno della malformazione venosa di speciali
agenti chimici detti sclerosanti al fine di occludere la malformazione
stessa.
Nelle MV estese e a localizzazione profonda (intramuscolare o intraossea)
è preferibile eseguire la sclerosi sotto controllo radioscopico,
utilizzando la tecnica della flebografia per puntura diretta: in tal
modo è possibile avere un rigoroso controllo della sede di iniezione
e della diffusione del mezzo sclerosante e si può inoltre ottenere
una verifica immediata dei risultati della sclerosi.
Si utilizzano vari agenti sclerosanti in rapporto alle caratteristiche
morfologiche, alla sede anatomica e all’estensione della malformazione.
Nelle MV superficiali, di piccole dimensioni o localizzate alle mucose
si preferisce l’uso del polidocanolo (0,5-3%). Nelle MV di grosso
calibro, infiltranti e a localizzazione profonda conviene optare per
l’uso di agenti sclerosanti più potenti come il sotradecol
(0,2–3 %) e l’etanolo (95%). Il dosaggio dell’agente
sclerosante viene stabilito in proporzione alle dimensioni della MV,
considerando come massimale la dose di 2 ml/Kg di peso corporeo.
La tecnica della scleroterapia dev’essere estremamente rigorosa,
in quanto l’iniezione accidentale del mezzo sclerosante in sede
extravasale o una dose inappropriata possono provocare gravi complicazioni:
tromboflebiti, necrosi cutanee, granulomi, deficit neurologici. E’
invece un normale effetto secondario la comparsa di una reazione flogistico-edematosa
locale di variabile entità ed estensione, che generalmente regredisce
nel volgere di alcune settimane con l’ausilio di un’opportuna
terapia antiinfiammatoria corticosteroidea.
Nelle MV con persistenza di vene embrionarie è in fase sperimentale
l’utilizzo di una sonda endolaser per ottenere l’occlusione
del tronco venoso embrionario con minore invasività.
Nella maggioranza dei casi è preferibile attuare una TERAPIA
COMBINATA, basata sull’associazione di vari trattamenti chirurgici
e endovascolari, al fine di raggiungere migliori risultati clinici riducendo
il rischio di complicanze estetiche o funzionali. Inoltre è importante
sottolineare che, soprattutto nelle forme estese o complesse, si rendono
spesso necessari numerosi interventi sequenziali per ottenere una significativa
regressione della malformazione.
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MALFORMAZIONI
LINFATICHE
La strategia
terapeutica nelle malformazioni linfatiche (ML) è subordinata
a un’accurata valutazione diagnostica pre-operatoria ed è
principalmente correlata alla morfologia, alle dimensioni e alla sede
anatomica della malformazione.
La scleroterapia percutanea è utile soprattutto nelle forme cistiche,
in cui consente di ottenere una significativa regressione della massa
con una limitata invasività. Le dimensioni della lesione influenzano
la scelta del mezzo sclerosante: nelle forme microcistiche infiltranti
si preferisce l’uso del polidocanolo mentre per il trattamento
delle forme macrocistiche è necessario ricorrere al sotradecol,
all’etanolo o al picibanil. L’iniezione dell’agente
sclerosante dev’essere sempre seguita da un’adeguata compressione
selettiva loco-regionale.
L’asportazione chirurgica può trovare indicazione sia nelle
forme tissutali diffuse a carattere evolutivo sia nelle forme cistiche
con un buon piano di clivaggio, in cui l’exeresi può essere
eseguita radicalmente senza sequele estetiche o funzionali.
Una terapia combinata è spesso preferibile anche nelle malformazioni
linfatiche (ML), associando procedure chirurgiche e scleroterapiche
per ottenere migliori risultati.
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MALFORMAZIONI
ARTERO-VENOSE
Il trattamento
delle malformazioni artero-venose (MAV) pone notevoli problemi per le
difficoltà di aggressione chirurgica nonchè per il carattere
evolutivo e la spiccata tendenza alle recidive che esse manifestano:
in molti casi non è possibile ottenere una guarigione completa,
ma soltanto una stabilizzazione della malformazione.
Alla luce di queste considerazioni, in presenza di MAV stabili e non
complicate appare giustificato un atteggiamento conservativo con l’astensione
terapeutica ed il monitoraggio clinico-strumentale periodico per decidere
il momento più idoneo all’intervento. Un atteggiamento
aggressivo è raccomandabile in presenza di segni di evolutività,
nelle localizzazioni profonde o in sedi anatomiche a rischio, nelle
forme molto estese e di fronte alla comparsa di gravi complicazioni
locali e/o sistemiche.
Anche nelle malformazioni artero-venose si distinguono procedure chirurgiche
e endovascolari.
Tra le PROCEDURE CHIRURGICHE va menzionata la legatura delle arterie
afferenti, che trova indicazioni limitate in quanto è gravata
da un’elevata incidenza di recidive a causa di un processo di
neovascolarizzazione con ipertrofia progressiva di piccoli rami arteriosi
residui e sviluppo di nuove fistole artero-venose. Può essere
presa in considerazione nelle MAV complicate da gravi emorragie in cui
non sia attuabile un intervento radicale.
L’asportazione chirurgica in blocco della malformazione e dei
tessuti molli circostanti costituisce il trattamento di scelta nei casi
in cui la sede anatomica e le dimensioni consentono un’exeresi
radicale. L’intervento viene completato da una plastica ricostruttiva
loco-regionale con lembi cutanei o muscolari mobilizzati per rotazione
o scivolamento. Nelle forme molto estese è preferibile eseguire
l’intervento in due tempi: in una prima fase si impianta un’espansore
sottocutaneo che viene insufflato periodicamente per ottenere un’aumento
della superficie cutanea e dopo alcune settimane si procede all’ablazione
chirurgica della massa e alla plastica ricostruttiva.
Le PROCEDURE ENDOVASCOLARI sono utili sia in forma isolata che in associazione
alla chirurgia, in quanto consentono di ottenere una significativa regressione
della malformazione artero-venosa con tecniche a limitata invasività.
L’embolizzazione delle arterie afferenti mediante cateterismo
superselettivo è una tecnica largamente impiegata. Viene eseguita
mediante puntura dell’arteria femorale all’inguine in anestesia
locale e introduzione di un catetere coassiale ad elevata flessibilità.
Il catetere viene fatto avanzare sotto controllo radioscopico fino alle
arterie afferenti della MAV, in cui viene rilasciato un agente embolizzante
allo scopo di occludere le fistole artero-venose e arrestare la crescita
della malformazione.
Gli agenti embolizzanti attualmente disponibili sono numerosi. La scelta
del tipo di agente e il dosaggio variano a seconda dell’architettura
della MAV e del calibro delle fistole artero-venose. Si distinguono
materiali riassorbibili e non riassorbibili. Tra gli agenti riassorbibili
vi sono le spugne di gelatina, il collagene microfibrillare, l’ethibloc.
I materiali non riassorbibili possono essere solidi (alcool polivinilico,
sfere di silicone, spirali di tungsteno) o liquidi (cianoacrilati, etanolo,
sodio-tetra-decil-solfato, polidocanolo). Tra i prodotti più
maneggevoli va segnalato l’alcool polivinilico (PVA), costituito
da una sospensione di particelle solide biologicamente inerti, di dimensioni
variabili da 150 a 1000 micron in funzione del calibro delle fistole.
Molto efficaci sono i cianoacrilati, colle biologiche che hanno il pregio
di solidificarsi a contatto col sangue nel sito di rilascio garantendo
un’occlusione duratura delle fistole senza il rischio di propagazione
a distanza.
I risultati dell’embolizzazione sono spesso limitati dall’ampia
estensione delle MAV, dalla presenza di numerose arterie afferenti,
dal calibro esiguo o dalla tortuosità di tali arterie con difficoltà
di cateterismo. Le recidive sono molto frequenti per la riabitazione
del nidus da circoli collaterali neoformati. Occorre inoltre considerare
il rischio di lesioni ischemiche causate dall’occlusione accidentale
di rami arteriosi tributari di tessuti sani adiacenti.
La scleroterapia venosa retrograda rappresenta un nuovo approccio terapeutico
alle MAV e consiste nella sclerosi mediante puntura diretta percutanea
delle principali vene di drenaggio della malformazione. E’ di
grande utilità nelle MAV in cui non è attuabile un’asportazione
chirurgica radicale e l’embolizzazione trans-catetere è
tecnicamente difficile o presenta un alto rischio di lesioni ischemiche.
Viene preferibilmente eseguita sotto controllo radioscopico mediante
una flebografia intraoperatoria e a flusso bloccato, occludendo con
opportuni mezzi di compressione le principali vie di drenaggio. Gli
agenti sclerosanti più utilizzati sono il polidocanolo e l’etanolo.
L’impianto di endoprotesi per via percutanea può essere
utile in casi selezionati, in particolar modo nelle MAV complicate da
aneurismi o pseudo-aneurismi arteriosi
Una TERAPIA COMBINATA con l’associazione di procedure chirurgiche
e endovascolari consente in molti casi di ottenere risultati più
favorevoli.
Un’embolizzazione preliminare può rendere molto più
agevole l’asportazione chirurgica di una MAV, riducendo la portata
delle fistole e l’emorragia intraoperatoria. Nelle MAV difficilmente
raggiungibili mediante cateterismo percutaneo, come spesso avviene nelle
forme cranio-facciali, la preparazione chirurgica dell’arteria
afferente può consentire un cateterismo transluminale a cielo
aperto. La sclerosi percutanea delle vene di drenaggio può essere
associata, nella stessa seduta o in sedute operatorie successive, all’embolizzazione
delle arterie afferenti attuando un approccio misto per via anterograda
e retrograda.
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