Classificazione delle anomalie vascolari

Le angiodisplasie o anomalie vascolari, comunemente definite “angiomi”, costituiscono un gruppo estremamente eterogeneo di patologie congenite dell’apparato vascolare.
Esse rappresentano un problema di grandissima rilevanza sul piano medico e sociale in quanto possono causare notevoli problemi funzionali, estetici e psicologici.
Non si conosce l’incidenza globale nella popolazione italiana, ma esistono dati epidemiologici che indicano la tendenza ad un graduale aumento negli ultimi decenni.
I fattori etiopatogenetici non sono completamente noti al momento attuale, ma si tratta verosimilmente di patologie su base genetica multifattoriale: nella maggior parte dei casi si presentano come forme sporadiche in soggetti con anamnesi familiare negativa.
La classificazione nosologica delle angiodisplasie o anomalie vascolari è a tutt’oggi controversa a causa dell’eterogeneità dei quadri clinico-patologici e della confusione terminologica generata in passato da molteplici definizioni mediche e popolari radicate nell’uso comune.
Nel corso dell’XI International Workshop tenutosi a Roma nel 1996 e presieduto dal professor Francesco Stillo, l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) ha approvato una classificazione anatomo-clinica che distingue due categorie principali di angiodisplasie: gli emangiomi e le malformazioni vascolari propriamente dette. Queste ultime sono suddivise in diversi sottogruppi a seconda del tipo di vaso interessato: capillari, venose, artero-venose, linfatiche. Peraltro l’associazione di diverse forme può dare origine a malformazioni miste o complesse.

ANOMALIE VASCOLARI (classificazione ISSVA 1996)


Gli emangiomi e le malformazioni vascolari propriamente dette sono patologie radicalmente diverse, che presentano pertanto percorsi diagnostici e terapeutici differenti.
Gli EMANGIOMI sono tumori benigni dell’età neonatale caratterizzati dalla proliferazione neoplastica di cellule endoteliali della parete dei vasi sanguigni.
La loro storia naturale è caratterizzata dalla comparsa post-natale (generalmente nelle prime settimane di vita extra-uterina), da una fase di rapido accrescimento che si protrae fino all’ottavo-dodicesimo mese (fase proliferativa) e infine da una regressione spontanea che generalmente si completa entro il sesto-ottavo anno di vita (fase involutiva). L’incidenza è significativamente più alta nel sesso femminile (rapporto 3/1).


Le MALFORMAZIONI VASCOLARI sono anomalie morfologiche congenite di vari distretti dell’apparato vascolare, legate a errori dello sviluppo embriogenetico.
Sono già presenti alla nascita, anche se non sempre visibili, e mostrano un accrescimento lentamente progressivo nel corso degli anni in proporzione allo sviluppo somatico, con frequenti accelerazioni evolutive legate a fattori ormonali, infettivi o traumatici. Non esistono significative differenze di incidenza tra i due sessi.

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